1. 癥狀
兒童腎病綜合癥的特點是高度浮腫。孩子下肢、頭面、軀干都可有浮腫,特別是組織疏松的部位更明顯,如眼瞼,男孩的陰囊可腫得象燈泡,同時還有內(nèi)臟漿膜腔的積液,如胸腔積液及腹水。浮腫嚴重者皮膚薄而透亮,皮膚稍有損傷便會滲水。水腫影響血液循環(huán),使局部抵抗力降低,極易發(fā)生感染。腎病綜合癥的尿液含有大量的蛋白質(zhì),尿常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)尿蛋白可達+++至++++,24小時尿蛋白排出量增高。血化驗檢查可發(fā)現(xiàn)血漿白蛋白減少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5變?yōu)?.5,發(fā)生比例倒置,血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部及胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋,尿量明顯減少。由于長期從尿中丟失大量蛋白質(zhì),可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn),毛發(fā)干枯黃萎、毛囊角化、皮膚干燥、指(趾)甲出現(xiàn)白色橫紋,發(fā)育遲緩、貧血并易感染。有的病兒有血尿及高血壓。
腎病綜合癥病程長,反復(fù)發(fā)作。最大的危險是繼發(fā)感染,如皮膚丹毒、腸道感染、肺炎、原發(fā)性腹膜炎和敗血癥等,任何繼發(fā)感染都可引起死亡。
2.治療
(1)積極預(yù)防或控制感染,首先腎綜患兒抵抗力下降,容易感染,其次一旦機體感染,直接影響患兒的治療效果。小兒因年齡、發(fā)育等因素,很多時候不能正確表達自己的病情,容易造成漏診和誤診,因此家長應(yīng)引起足夠的重視,經(jīng)常帶小兒作全面體檢,在發(fā)現(xiàn)病情后也要及時用藥。
(2)患兒如果長期大量服用激素會影響其生長發(fā)育,所以在治療過程中必須加用鈣片、魚肝油以免影響鈣磷代謝,另外還要注意對患兒內(nèi)分泌及神經(jīng)精神方面的影響,如患兒可出現(xiàn)多動、騷動不安、易激怒或合并糖尿病等。
(3)初治時激素的應(yīng)用,一般采用強的松口服,劑量為每日1.7mg/kg至2mg/kg,最大量不能超過60mg/日,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后激素減量的時機、方法非常重要,為防止腎綜復(fù)發(fā),一般都采用移行減量法。
(4)強調(diào)中藥治療的重要性,中藥在腎綜治療過程中可以發(fā)揮三種作用,一是直接消蛋白作用;二是對抗西藥毒副作用的作用;三是預(yù)防反復(fù)感染的作用。一般來看,中西醫(yī)結(jié)合治療腎綜,效果要優(yōu)于單純西藥治療,此外在中藥的治療中強調(diào)顧護脾胃的作用。
(5)應(yīng)用環(huán)磷酰胺時應(yīng)充分考慮對患兒性腺發(fā)育的影響,應(yīng)根據(jù)患兒的年齡性別,選擇用藥時機,盡量避免造成患兒以后的不孕不育,還要注意環(huán)磷酰胺的其他副作用對患兒的生理、心理的影響,水化時還要注意輸液的量和速度,以免造成不該發(fā)生的痛苦。
3. 家庭護理
(1)多注意休息。孩子的自我約束能力差,容易玩得過累,睡眠不足,家長要特別注意安排好孩子的作息時間,盡量得到充分的休息。
(2)限制鹽的攝入。飲食要注意少鹽,對血壓還沒有降到正常的孩子尤為重要。但飯菜無鹽又會影響食欲,宜用低鹽飲食。在浮腫和高血壓消失后,才可改進普通飲食,但也要清淡,不可過咸。饅頭和蘇打餅干中也含有鈉,最好不要給孩子吃??梢宰尯⒆映砸恍┬迈r蔬菜和水果,以補充體內(nèi)維生素。
(3)勤換衣服。感染常是誘使腎病復(fù)發(fā)的原因。經(jīng)常洗澡換衣,保持皮膚清潔,可防止皮膚感染。
(4)要保持呼吸空氣的新鮮。盡量不帶孩子去商店、影院等公共場所。注意根據(jù)氣候變化增減衣服,預(yù)防感冒。
(5)服藥遵醫(yī)囑。治療腎病,大都需要服用激素類藥物。服用激素的病孩,一定要在醫(yī)生的指導下,隨病情好轉(zhuǎn),逐漸減量直至停藥。家長要督促孩子按時按量服藥,切不可隨意減量和停藥,以免造成病情反復(fù)。
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